Opis wady serca

Opis wady serca zacznę od opisu zdrowego serca, aby łatwiej można było zrozumieć wadę serca mojej córki.  W przypadku tej wady nie ma jednoznacznego opisu i jej częstość występowania jest trudna do ustalenia ze względu na podwójne nazewnictwo: atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzykomorowej i tetralogia Fallota z atrezją tętnicy płucnej. W przybliżeniu wada ta stanowi 2-3% wszystkich wad wrodzonych serca. Na czerwono zaznaczyłam to co występuje w serduszku Wiktorii lub czego brakuje i z czym się borykamy…

Serce zdrowe

 

Serce składa się z czterech jam – dwóch przedsionków (prawego i lewego) i dwóch komór (prawej i  lewej). Przedsionki są od siebie oddzielone przegrodą międzyprzedsionkową, natomiast komory – przegrodą międzykomorową. Do prawego przedsionka spływa z całego organizmu krew żylna (odtlenowana, pozbawiona tlenu) dwiema dużymi żyłami głównymi (próżnymi) – żyłą główną górną z górnej części ciała (głowy, kończyn górnych i górnej części klatki piersiowej) oraz żyłą główną dolną z dolnej części ciała (jamy brzusznej, dolnej części klatki piersiowej i kończyn dolnych). Krew żylna z prawej komory jest pompowana przez zastawkę płucną do pnia płucnego (zwanego potocznie tętnicą  płucną), który rozgałęzia się na dwie tętnice płucne – prawą, prowadzącą krew do prawego płuca, i lewą, biegnącą do płuca lewego. Do lewego przedsionka spływa krew utlenowana (tętnicza) z  płuc przez cztery żyły płucne (dwie prawe z płuca prawego i dwie lewe z płuca lewego). Komora lewa pompuje krew tętniczą przez zastawkę aortalną do aorty i dalej całego organizmu (z wyjątkiem krążenia płucnego). Na układ krążenia człowieka oprócz serca składają się naczynia krwionośne. Wszystkie naczynia w organizmie, począwszy od największego (aorta), na najmniejszych kończąc (tętniczki, arteriole), które doprowadzają krew do mikrokrążenia, nazywane są tętnicami; wszystkie naczynia, które odprowadzają krew z mikro krążenia, to żyły. W naczyniach mikrokrążenia odbywa się wymiana gazowa – w płucach wiązanie tlenu przez hemoglobinę i wydalanie dwutlenku węgla, natomiast w tkankach oddawanie tlenu i odbieranie dwutlenku węgla.

Naczynia krwionośne należą do jednego z dwóch układów w układzie krążenia człowieka: krążenia płucnego lub krążenia systemowego. Prawa komora tłoczy krew odtlenowaną do krążenia płucnego (tzw. małego) – tętnicami płucnymi płynie więc krew żylna do mikrokrążenia płucnego, gdzie odbywa się wymiana gazowa. Żyłami płucnymi wraca krew utlenowana do lewego przedsionka.

Lewa komora tłoczy krew do krążenia systemowego (dużego, obwodowego). Tętnicami krążenia systemowego dopływa krew utlenowana do mikrokrążenia całego organizmu (z wyjątkiem płuc). Żyły  odbierające krew z mikrokrążenia łączą się w coraz większe, aż w końcu dwiema dużymi żyłami głównymi krew żylna spływa do prawego przedsionka.

Wada serca - ToF

Zespół Fallota

Zespół Fallota (tetralogia Fallota, tetralogy of Fallot – ToF) obejmuje następujące nieprawidłowości anatomiczne: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, zwężenie drogi odpływu z prawej komory, przemieszczenie aorty na prawo, nad przegrodę międzykomorową, oraz przerost prawej komory.

Zespół Fallota stanowi około 9% wrodzonych wad serca; jest najczęściej występującą siniczą wadą serca. W najczęstszej postaci zespołu Fallota obserwuje się różnego stopnia zwężenie drogi wypływu z prawej komory: regionu podzastawkowego, zastawki oraz pnia tętnicy płucnej i tętnic płucnych. Zastawka tętnicy płucnej może być prawidłowo rozwinięta, lecz najczęściej jest zwężona, niekiedy dwupłatkowa, z różnego stopnia zniekształceniem i pogrubieniem płatków oraz niedorozwojem pierścienia.
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej jest duży, przemieszczony do przodu i nigdy nie ulega samoistnemu zamknięciu. U dzieci z zespołem Fallota i zarośnięciem zastawki tętnicy płucnej z powodu braku przepływu przez zastawkę w życiu płodowym nie zanikają pierwotne naczynia łączące krążenie systemowe z krążeniem płucnym, a tętnice płucne są niedorozwinięte lub całkowicie niewykształcone. Krążenie płucne zaopatrywane jest przez

przewód tętniczy i(lub) naczynia krążenia obocznego – odnogi tętnic systemowych

(patrz: Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s).
W około 25% przypadków zespołu Fallota stwierdza się prawostronny łuk aorty. Ubytek w  przegrodzie międzyprzedsionkowej towarzyszy wadzie w 10– 15% (pentalogia Fallota).

Objawy
Główny objaw wady stanowi sinica. Stopień jej nasilenia zwiększa się w pierwszych 6 miesiącach życia wraz ze zwiększeniem aktywności dziecka. Gwałtowne zmniejszenie przepływu krwi przez płuca może prowadzić do wystąpienia ataku hipoksemicznego/anoksemicznego z ciężką sinicą, przyśpieszeniem oddechu, niepokojem, a  niekiedy utratą przytomności. U starszych dzieci przewlekłe niedotlenienie jest przyczyną nieprawidłowego rozwoju palców („palce pałeczkowate”).
Jeżeli zwężenie drogi wypływu z prawej komory jest niewielkie, przeciek prawo-lewy przez ubytek przegrody międzykomorowej jest mały i dzieci nie są sine, lecz różowe („różowy Fallot”).

Wada serca PA/VSD

Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s (naczynia odaortalnego unaczynienia płuc)

  

Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym to wada polegająca na zarośnięciu zastawki tętnicy płucnej i wystąpieniu komunikacji pomiędzy komorami.Wada ta zwana jest również zespołem Fallota z zarośnięciem zastawki płucnej. Przepływ płucny jest zależny od przewodu tętniczego oraz naczyń krążenia obocznego odchodzących od aorty i innych dużych tętnic klatki piersiowej.

W najcięższych postaciach wady pień płucny i tętnice płucne w ogóle nie są wykształcone i cały przepływ płucny zależy od naczyń krążenia obocznego.
Leczenie operacyjne polega na zamknięciu ubytku międzykomorowego, poszerzeniu lub zrekonstruowaniu pnia płucnego, a następnie zamknięciu przewodu tętniczego i naczyń krążenia obocznego. W najcięższych postaciach wady leczenie operacyjne przeprowadza się wieloetapowo. Na pierwszym etapie wykonuje się połączenie pomiędzy prawą komorą a tętnicami płucnymi, kolejno dołącza się naczynia krążenia obocznego do wykonanego zespolenia i w końcu zamyka ubytek międzykomorowy. Postępowanie wymaga licznych zabiegów cewnikowania serca w celu oceny układu krążenia, a także poszerzenia wykonanych zespoleń i zamknięcia naczyń krążenia obocznego.

Dokładny opis wady serca Wiktorii

Tak jak w przypadku TOF u Wiktorii występuje okołobłoniasty, podaortalny  ubytek międzykomorowy (VSD),  prawostronny łuk aorty, powiększona prawa komora. Natomiast nie ma tętnic płucnych, ani pnia płucnego (PA). Jej organizm w zamian wytworzył sobie krążenie oboczne, dzięki któremu żyje. Zatem unaczynienie płucne pochodzi od MAPCA’s, dlatego mówimy tutaj o skrajnej postaci. Od tętnicy podobojczykowej lewej uchodzi szerokie naczynie, unaczyniające górną część płuca lewego i prawego, a dodatkowo od aorty piersiowej odchodzą jeszcze dwa szerokie naczynia: jedno do płuca lewego, drugie do prawego. Typ krążenia obocznego (MAPCA's) w zakresie liczebności, rozmiarów i drożności naczyń, rozwoju i przepływu krwi przez tętnice płucne oraz rodzaju połączeń między tętnicami płucnymi a naczyniami krążenia obocznego jest indywidualną, niepowtarzalną cechą każdego pacjenta. W przypadku szczególnie dobrze rozwiniętego krążenia obocznego mogą wystąpić cechy niewydolności krążenia oraz niedokrwienia mięśnia sercowego. Optymalny przebieg naturalny dotyczy dzieci ze zbilansowanym odaortalnym przepływem płucnym w stosunku do prawdziwego płucnego. Objawy kliniczne zależą od wielkości przepływu płucnego. Czyli krótko mówiąc jeżeli naczyń krążenia jest zbyt wiele, może dojść do nadciśnienia płucnego, ponieważ krew jest pompowana z większą siłą do płuc. Inne ciśnienie jest w tętnicach płucnych a inne w naczyniach krążenia obocznego. Z drugiej strony jeżeli tych naczyń byłoby za mało, płuca dostawałyby mniej krwi, a co za tym idzie, mogłoby dojść do niewydolności oddechowej i wystąpiłaby ciężka sinica. Normalnie przepływ krwi do płuc odbywa się przez tętnice płucne, w tym przypadku krew płynie przez aortę do naczyń krążenia obocznego i do płuc. Czyli aorta pełni podwójną funkcję, ponieważ odprowadza krew do całego organizmu, jak i do płuc, dlatego jest powiększona. Krew jest zubożała w tlen, miesza się ze sobą, ponieważ nie ma przegrody międzykomorowej, ale w przypadku Wiktorii gdyby nie miała ubytku (dziury) właśnie w tej przegrodzie, płuca nie dostałyby krwi, a co za tym idzie, Wiktoria nie miałaby szans na przeżycie. Saturacja (natlenowanie krwi) jest dużo niższe niż u zdrowego człowieka (96-100%), u niej wynosi 75-86%. Niska saturacja grozi uszkodzeniem organów, a także mózgu.

Wada serca więc jest złożona i trudna do zoperowania. Może być tak, że leczenie chirurgiczne stanie się niemożliwe i wtedy jedynym ratunkiem będzie przeszczep płuco-serca.